рдкреНрд░реЛрдереЗрдирд╛ рдХреЙрд░реНрдкреЛрд░реЗрд╢рди рдкреАрдПрд▓рд╕реА, рдПрдХ рд▓реЗрдЯ-рд╕реНрдЯреЗрдЬ рдХреНрд▓рд┐рдирд┐рдХрд▓ рдХрдВрдкрдиреА рд╣реИ, рдЬреЛ рд╕рдВрдпреБрдХреНрдд рд░рд╛рдЬреНрдп рдЕрдореЗрд░рд┐рдХрд╛ рдореЗрдВ рдЬреАрд╡рди-рдзрдордХрд╛рдиреЗ рд╡рд╛рд▓реА рдмреАрдорд╛рд░рд┐рдпреЛрдВ рдХреЗ рд▓рд┐рдП рдирдП рдЙрдкрдЪрд╛рд░реЛрдВ рдХреА рдЦреЛрдЬ рдФрд░ рд╡рд┐рдХрд╛рд╕ рдкрд░ рдзреНрдпрд╛рди рдХреЗрдВрджреНрд░рд┐рдд рдХрд░рддреА рд╣реИред рдХрдВрдкрдиреА PRX002/RG7935 рд╡рд┐рдХрд╕рд┐рдд рдХрд░рдиреЗ рдореЗрдВ рд╢рд╛рдорд┐рд▓ рд╣реИ рдЬреЛ рдкрд╛рд░реНрдХрд┐рдВрд╕рдВрд╕ рд░реЛрдЧ рдФрд░ рдЕрдиреНрдп рд╕рдВрдмрдВрдзрд┐рдд рд╕рд┐рдиреНрдпреВрдХреНрд▓рд┐рдиреЛрдкреИрдереА рдХреЗ рдЗрд▓рд╛рдЬ рдХреЗ рд▓рд┐рдП рдЪрд░рдг 2 рдХреНрд▓рд┐рдирд┐рдХрд▓ рдЯреНрд░рд╛рдпрд▓ рдореЗрдВ рд╣реИ; рдФрд░ PRX004, рдПрдХ рдПрдВрдЯреАрдмреЙрдбреА рдЬреЛ ATTR рдПрдорд┐рд▓реЙрдпрдбреЛрд╕рд┐рд╕ рдХреЗ рдЙрдкрдЪрд╛рд░ рдХреЗ рд▓рд┐рдП рдЪрд░рдг 1 рдХреНрд▓рд┐рдирд┐рдХрд▓ рдЯреНрд░рд╛рдпрд▓ рдореЗрдВ рд╣реИред рдЗрд╕рдХреЗ рдЦреЛрдЬ-рдЪрд░рдг рдХреЗ рдХрд╛рд░реНрдпрдХреНрд░рдореЛрдВ рдореЗрдВ рдЕрд▓реНрдЬрд╛рдЗрдорд░ рд░реЛрдЧ, рдлреНрд░рдВрдЯреЛрдЯреЗрдореНрдкреЛрд░рд▓ рдбрд┐рдореЗрдВрд╢рд┐рдпрд╛, рдкреНрд░рдЧрддрд┐рд╢реАрд▓ рд╕реБрдкреНрд░рд╛рдиреНрдпреВрдХреНрд▓рд┐рдпрд░ рдкрд╛рд▓реНрд╕реА, рдХреНрд░реЙрдирд┐рдХ рдЯреНрд░реЙрдореЗрдЯрд┐рдХ рдПрдиреНрд╕реЗрдлреИрд▓реЛрдкреИрдереА рдФрд░ рдЕрдиреНрдп рдЯрд╛рдЙрдУрдкреИрдерд┐рдпреЛрдВ рдХреЗ рдЗрд▓рд╛рдЬ рдХреЗ рд▓рд┐рдП рдЯрд╛рдЙ; рдЕрд▓реНрдЬрд╛рдЗрдорд░ рд░реЛрдЧ рдХреЗ рдЗрд▓рд╛рдЬ рдХреЗ рд▓рд┐рдП рдкреНрд░реЛрдЯреАрди A├Я, рдпрд╛ рдПрдорд┐рд▓реЙрдпрдб рдмреАрдЯрд╛; рдПрдорд┐рдпреЛрдЯреНрд░реЛрдлрд┐рдХ рд▓реЗрдЯрд░рд▓ рд╕реНрдХреНрд▓реЗрд░реЛрд╕рд┐рд╕ рдФрд░ рдлреНрд░рдВрдЯреЛрдЯреЗрдореНрдкреЛрд░рд▓ рдбрд┐рдореЗрдВрд╢рд┐рдпрд╛ рдХреЗ рд▓рд┐рдП TDP-43; рдФрд░ рдиреНрдпреВрд░реЛрдбреАрдЬреЗрдиреЗрд░реЗрдЯрд┐рд╡ рд░реЛрдЧреЛрдВ рдХреЗ рд▓рд┐рдП рдЕрдиреНрдп рдЙрддреНрдкрд╛рдж рд╢рд╛рдорд┐рд▓ рд╣реИрдВред рдХрдВрдкрдиреА рдХреЗ рдкрд╛рд╕ рдЕрд▓реНрдлрд╛-рд╕рд┐рдиреНрдпреВрдХреНрд▓рд┐рди рдХреЛ рд▓рдХреНрд╖рд┐рдд рдХрд░рдиреЗ рд╡рд╛рд▓реЗ рдПрдВрдЯреАрдмреЙрдбреА рд╡рд┐рдХрд╕рд┐рдд рдХрд░рдиреЗ рдФрд░ рдЙрдирдХрд╛ рд╡реНрдпрд╛рд╡рд╕рд╛рдпреАрдХрд░рдг рдХрд░рдиреЗ рдХреЗ рд▓рд┐рдП рдПрдл. рд╣реЙрдлрдореИрди-рд▓рд╛ рд░реЛрд╢ рд▓рд┐рдорд┐рдЯреЗрдб рдФрд░ рд╣реЙрдлрдореИрди-рд▓рд╛ рд░реЛрд╢ рдЗрдВрдХ. рдХреЗ рд╕рд╛рде рд▓рд╛рдЗрд╕реЗрдВрд╕, рд╡рд┐рдХрд╛рд╕ рдФрд░ рд╡реНрдпрд╛рд╡рд╕рд╛рдпреАрдХрд░рдг рд╕рдордЭреМрддрд╛ рд╣реИ; рдФрд░ рдПрдВрдЯреАрдмреЙрдбреА рд╡рд┐рдХрд╕рд┐рдд рдХрд░рдиреЗ рдХреЗ рд▓рд┐рдП рдмреНрд░рд┐рд╕реНрдЯрд▓-рдорд╛рдпрд░реНрд╕ рд╕реНрдХреНрд╡рд┐рдм рдХреЗ рд╕рд╛рде рд╕рд╣рдпреЛрдЧ рд╕рдордЭреМрддрд╛ рд╣реИред рдкреНрд░реЛрдереЗрдирд╛ рдХреЙрд░реНрдкреЛрд░реЗрд╢рди рдкреАрдПрд▓рд╕реА рдХреА рд╕реНрдерд╛рдкрдирд╛ 2012 рдореЗрдВ рд╣реБрдИ рдереА рдФрд░ рдпрд╣ рдбрдмрд▓рд┐рди, рдЖрдпрд░рд▓реИрдВрдб рдореЗрдВ рд╕реНрдерд┐рдд рд╣реИред